淋巴血管平滑肌增生症,又稱淋巴管平滑肌瘤病, 英文病名Lymphangioleiomyomatosis,簡稱為LAM。 此病甚為罕見,發生率在百萬分之七以下(日本統計約百萬分之五),幾乎只發生在女性身上。 由於TSC基因變異,造成患者肺部、肋膜、縱隔腔、胸管及腹膜後腔的平滑肌細胞不正常增生。 可能出現的症狀有:咳嗽,呼吸困難,反覆發作的氣胸,乳糜胸,腎臟的血管脂肪瘤等。 除了支持性療法,以往對於較嚴重的LAM患者, 只有肺移植的選項能有效改善健康與存活率。 近年來的研究發現,mTOR抑制劑sirolimus,可以有效穩定LAM患者肺功能。 美國FDA已於2015年五月,通過sirolimus作為LAM治療用藥。 2016年,由美國胸腔學會ATS以及日本呼吸器學會JRS出版的LAM臨床診療指引中, 對於肺功能異常的LAM患者,建議使用sirolimus治療。 由於LAM患者須長期服用sirolimus控制病情,希望健保能給付sirolimus治療LAM。 公共政策網路參與平台: Sirolimus用於治療淋巴血管平滑肌增生症(LAM),列入健保給付 https://join.gov.tw/idea/detail/bd15cfb9-94f5-4945-877c-5ca15533a34a 希望各位能幫忙附議,謝謝。 |
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sirolimus治療LAM,列入健保給付提案
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