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[鄭醫師]

無心臟病史竟猝死…心臟權威名醫:恐肥厚性心肌病變奪命!

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無心臟病史竟猝死…心臟權威名醫:恐肥厚性心肌病變奪命!
經常聽聞,運動選手參加路跑,卻在終點線前倒地意外猝死,甚至親友平時身體強健、無心臟病史,竟然突然傳出猝死…。心臟權威名醫表示,這一些難以解謎的意外猝死,極可能是肥厚性心肌病變奪命!所幸,現在針對肥厚性心肌病變在外科手術方面,已有突破性的發展,心肌大量切除手術,能讓患者被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。
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肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起。

肥厚性心肌病變:是一種基因遺傳的心血管疾病

振興醫院心臟醫學中心魏崢主任表示,肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起,在美國約有60萬人受影響,盛行率高達1/200。肥厚性心肌病變的定義為:左心室壁厚度超過15毫米,以型態來分可分為:阻塞型及非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變,臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整,也因此較容易被診斷出來。

肥厚性心肌病變可分為:阻塞型及非阻塞型

罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾,平時不太有症狀,一旦開始現症狀時,不是出現致命性的心律不整,也會因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來,最新研究指出,猝死是此一病症的最主要表現,可見此病症的可怕性。

魏崢主任表示,以往治療肥厚性心肌病變,都是以藥物治療為主,目的在於改善心臟舒張功能,但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案,也會以手術方式切除過多的心肌組織,但常常因為切除的不夠多,所以治療效果也不是很好,而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。
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(圖表提供/振興醫院)

陳古女士和曾小姐都是肥厚性心肌病變患者,日常生活受到很大的影響,會喘、胸悶外,甚至多次發生會危及生命的心律不整的症狀,一直活在可能會猝死的恐懼中,甚至擔心會嚴重到換心的地步,如果要換心,心臟又在哪裡?

心肌大量切除手術,重現「心」室

心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型,在手術過程中,讓心臟停跳的狀態下,將過厚過多的增生心肌組織切除,但困難度極高,連國外頂尖醫師也不敢輕易嘗試,心臟外科醫師都不會想要把心臟的肌肉大量切除。

魏崢醫師形容,就像把一顆西瓜切開來,然後開始挖裡面的組織,要一直挖到可容納70-100CC血量,如果挖得不夠多,可能要再承擔二次剖開的風險,如果挖得太多將使心室的壁變得太薄,可能導致心臟破裂,縫合又是一大挑戰,縫太緊可能會擠壓到心室空間,縫太鬆又會讓血液滲漏,本團隊為上述2位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術,成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。

但是,最困難的莫過於根本還來不及診斷,病患就已經猝死。如果我們能夠及早診斷並治療,就可以預防猝死的發生,也可以減少換心的需求,紓解心臟器官短缺的窘境。

有肥厚性心肌病變家族史,都應接受心臟超音波檢查

肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展,最困難的部份還是要早期診斷,因為平時沒有明顯症狀,無法讓有罹患此症的民眾有所警覺。魏崢主任提醒,只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾,都應接受心臟超音波檢查。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/36/73809


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